Rymphysia

Rymphysia - lek, który zawiera substancję czynną o nazwie "ludzki inhibitor alfa1-proteinazy". Ta substancja jest naturalnym składnikiem krwi i występuje w płucach, gdzie pełni ważną funkcję ochronną. Chroni tkankę płucną przed działaniem enzymu zwanego elastazą neutrofilową, który może powodować uszkodzenia, jeśli jego działanie nie jest kontrolowane. W przypadku niedoboru inhibitora alfa1-proteinazy, jak to ma miejsce u pacjentów z ciężkim niedoborem alfa1-antytrypsyny, może dojść do choroby płuc zwanej rozedmą płuc. Lek Rymphysia jest stosowany u dorosłych z rozpoznanym ciężkim niedoborem inhibitora alfa1-proteinazy, u których doszło do rozedmy płuc. Regularne stosowanie leku zwiększa stężenie inhibitora alfa1-proteinazy we krwi i w płucach, co chroni płuca, ograniczając działanie elastazy neutrofilowej i spowalniając rozwój choroby. Należy jednak pamiętać, że lek nie spowoduje cofnięcia już występujących uszkodzeń.

Produkt leczniczy Rymphysia jest wskazany do stosowania w leczeniu podtrzymującym w celu spowolnienia progresji rozedmy płuc u dorosłych z potwierdzonym ciężkim niedoborem inhibitora alfa1-proteinazy (np. z genotypem PiZZ, PiZ (null), Pi (null,null), PiSZ). Pacjenci powinni być objęci optymalnym leczeniem farmakologicznym i niefarmakologicznym i wykazywać oznaki postępującej choroby płuc (np. przewidywana mniejsza natężona objętość wydechowa pierwszosekundowa (FEV1), upośledzona zdolność chodzenia lub zwiększona liczba zaostrzeń) w ocenie fachowego personelu medycznego z doświadczeniem w leczeniu niedoboru inhibitora alfa1-proteinazy.